ΠΥΡΕΤΟΣ ΑΓΝΩΣΤΟΥ ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑΣ
ΠΡΟΛΟΓΟΣ
Η διάγνωση προϋποθέτει την αναγνώριση κάποιων χαρακτηριστικών σημείων ή συμπτωμάτων τα οποίοα θυμίΖουν κάποια νόσο. Π.χ. η θυρεοτοξίκωση ή η ρευματοειδής αρθρίτις από κοινού έχουν ένα γαλαξία διακριτών κλινικών χαρακτηριστικώνκαι στη συνέχεια μπορούν να γίνουν εργαστηριακές εξετάσεις που θα επιβεβαιώσουν τη διάγνωση. Η προσέγγιση δυσκολεύει όταν τα κλινικά ευρήματα είναι λίγα, δυσδιάκριτα ή ανεπαρκή για τον προσδιορισμό της νόσου ή της ομάδας νόσων.
Κάπως έτσι είναι η διαδικασία για την ανεύρεση της αιτίας του πυρετού και οι πιο επιπλεγμένες περιπτώσεις ομαδοποιούνται κάτω από τον όρο <<Πυρετός αγνώστου
αιτιολογίας>>. Τέτοιες περιπτώσεις αντιμετωπίζουν τα Παν/κά νοσοκομεία περί τις 1-2 το μήνα.
Τα αίτια είναι >200 και εμπίπτουν σε διαφορετικές κατηγορίες υποειδικοτήτων. Δεν
υπάρχουν αλγόριθμοι κασι υπάρχουν ελάχιστα αλάνθαστα ίχνη που να υποδηλώνουν με αξιοπιστία ή να αποκλείουν συγκεκριμένες διαγνώσεις.
ΟΡΙΣΜΟΣ
Π.Α.Α. σημαίνει πυρετό που δεν υφίεται αυτόματα στην αναμενόμενη για μια αυτοπεριοριζόμενη λοίμωξη χρονική περίοδο και του οποίου η αιτία δεν μπορεί να σιγουρευτεί παρά τη σημαντική διαγνωστική προσπάθεια.
Ως Π.Α.Α. ορίζεται: ασθένεια >3 εβδομάδες, Θ>38,3ΟC σε πολλές μετρήσεις και αβέβαιη διάγνωση μετά από έλεγχο μιάς εβδομάδας στο νοσοκομείο. Το θέμα του νοσοκομειακού ελέγχου δεν ισχύει πλέον δεδομένου ότι οι περισσότερες εξετάσεις μπορούν να γίνουν σε εξωτερική βάση. Όσον αφορά το θέμα <<έλεγχος>> δεν ξεκαθαρίζεται, αλλά οι ελάχιστες εξετάσεις είναι: πολύ καλό ιστορικό, επαναλαμβανόμενη αντικειμενική εξέταση, γενική αίματος, τυπικός βιοχημικός έλεγχος, γεν. ούρων, α/α θώρακα, ΤΚΕ, αντιπυργηνικά αντισώματα, ρευματοειδής παράγων, προσδιορισμός του μετετρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης, καλλιέργειες αίματος χ3, IgM αντίσωμα για τον μεγαλοκυττεροιό, ετερόφιλα αντισώματυα σε παιδιά και νέους ενήλικες, Mantoux, CT κοιλίας ή σπινθηρογράφημα, αντισώματα για HIV, και περαιτέρω έλεγχος των παθολογικών ευερημάστυων των παραπάνω δοκιμασιών.
Η αναγνώριση ότι οι αιτίες ανεξήγητου πυρετού σε ασθενείς με μειωμένη ανοσία μπορεί να διαφέρουν από εκείνες του κλασικού Π.Α.Α. έχει οδηγήσει σε κατηγοριοποιήση του τύπου: Π.Α.Α. σε καρκίνο, σε HIV λοίμωξη κ.ά., η οποία βοηθά αστο να σχηματιστεί μια πιο σχετική και οικονομική διαφορική διάγνωση όπως έχει ήδη γίνει σε ηλικιωμένους και παιδιά.
ΑΙΤΙΕΣ
Η σειρά λίγο έχει αλλάξει κατά τα τελευταία 40 χρόνια.
Οι λοιμώξεις αποτελούν το 1/3 των αιτίων, ακολουθούμενες από τα νεοπλάσματα και τις κολλαγονώσεις. Η συχνότητα των νεοπλασμάτων μειώθηκε τελευταίως, λόγω των καλυτέρων απεικονιστικών μεθόδων. Επίσης, η συχνότης συγκεκριμένων ασθενειών άλλαξε σημαντικά. Π.χ. ο ρευματικός πυρετός και ο Σ.Ε.Λ. ήταν συχνα παλιότερα, αλλα είναι πιο ασυνήθη σήμερα, πιθανώς λόγω απότομης μείωσης του ρευματικού πυρετού στον αναπτυγμένο κόσμο και λόγω ευρείας χρήσης δοκιμασιών ακριβείας για τον Σ.Ε.Λ. που επιτρέπουν έγκαιρη διάγνωση.
Μειώθηκε η συχνότης της λοιμώδους ενδοκαρδιτιδας από τη δεκαετία του '50 καθώς βελτιώθηκαν οι Τεχνικές στις καλλιέργειες αίματος, αλλά η εμφάνιση άλλων παθογόνων (π.χ. Bartonella quintana) μας κάνει να μην πιστεύουμε ότι η λοιμώδης ενδοκαρδίτις θα εξαφανιστεί από τον πίνακα με τις αιτίες του Π.Α.Α. Τέλος, μερικές ασθένειες ήταν άγνωστες έως πριν από 40 χρίονια, π.χ. νόσος Lyme, HIV λοίμωξη, σύνδρομο Sweet και ενδοκαρδίτις από Bartonella. Επίσης παλαιότερα δεν ανεφέρετο στις ασιτίες ο φαρμακευτικός πυρετός.
ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Η προσέγγιση πάντοτε περιλαμβάνει ένα διεξοδικό ιστορικό, προσεκτική φυσική εξέταση, εργαστηριακές και ακτινολογικές εξετάσεις. Πρόβλημα αποτελεί η χρονική διάρκεια που απαιτούν αυτές και που υπολογίζεται κατά μέσο όρο σε 19 ημέρες από την είσοδο στο νοσοκομείο μεχρι τη διάγνωση.
Οι αιτίες του Π.Α.Α. είναι συνήθως γνωστές νόσοι με ασυνήθιστο τρόπο εμφάνισης παρά σπάνιες διαταραχές. Η αποτυχία στο να χρησιμοποιηθούν τα κλινικοεργαστηριακά ευρήματα σωστά, η καθυστέρηση εκτέλεσης των καταλλήλων εξετάσεων και η λανθασμένη ερμηνεία των αποτελεσμάτων τους συμβάλλουν στην αποτυχία της διάγνωσης. Οι εξειδικευμένες μη επεμβατικές εξετάσεις σπανίως βοηθούν πλην του να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση που ήδη υπαινίχθησαν τα άλλα ευρήματα.
Ο κατάλογος των αιτίων είναι τερτάστιος, δεν υπάρχουν χρήσιμοι αλγόριθμοι και όλες οι εξετάσεις που θα εχουν ένα χρήσιμο αποτέλεσμα θα έχουν ήδη γίνει. Ο γιατρός [πρέπει επανειλημένως να ρωτάει πράγματα από το ιστορικό και να μην παραλείπει την αντικειμενική εξέταση σε καθημερινή βάση., καθώς και την ανασκόπηση των εργαστηριακών και ακτινολογικών ευρημάτων συμπεριλαμβανομένων και αυτών από προηγούμενες νοσηλείες. Επίσης, πρέπει να διακόπτονται όσα φάρμακα είναι δυνατό και να μη αναβάλλεται η λήψη ιστού προς διάγνωση όταν αυτό κριθεί απαραίτητο για τη διάγνωση.
1) Ιστορικό :είναι πολύ σημαντικό και πρέπει να περιλαμβάνει πληροφορίες για λήψη οινιπνευματωδών ποτών, φαρμάκων,επαγγελματικών εκθέσεων σε χημικούς παράγοντες, επαφή με κατοικίδια ζώα, ταξίδια, οικογενείς νόσους και προηγούμενες ασθένειες.
Παραδείγματα νόσων για τις οποίες το ιστορικό παρείχε καταλυτικές πληροφορίες αποτελούν η αμοιβάδωση (ταξίδια στο εξωτερικό), οικογενής Μεσογειακός πυρετός (οικογενειακό ιστορικό), ψιττάκωση (επαφή με παπαγάλους), μεταστατικά νεοπλάσματα (προηγούμενος πρωτοπαθής καρκίνος) και φαρμακευτικός πυρετός
(λήψη φαρμάκων). Η γνώση προηγηθεισών κοιλιακών φλεγμονών είναι ιδιαιτέρως σημαντική π.χ. σε μία πρόσφατη σειρά, οι 8 από τους 9 ασθενείς με Π.Α.Α. λόγω ενδοκοιλιακών αποστημάτων είχαν νόσο Crohn ή προηγηθέν επεισόδιο χολοκυστίτιδας, εκκολπωματίτιδας ή σκωληκοειδλιτιδας.
Μονον 1 στους 2 ασθενείς με κοιλιακά ενοχλήματα και περίπου 1 στους 4 με ενοχλήματα από το Κ.Ν.Σ. νόσο στην αντίστοιχη περιοχή.
32) Φυσική εξέταση: Τα ειδικά ευρήματα είναι πολλά και ποικίλλα. Παραδείγματα:
μικρή διόγκωση του θυρεοειδούς(θυρεοειδίτιδα), περιοδοντική νόσος ή χαλαρά δόντια (οδοντικό απόστημα), πεπαχυσμένη κροταφική αρτηρία (κροταφική αρτηρίτιδα), καρδιακό φύσημα που αλλάζει με τη θέση του σώματος (μύξωμα κόλπου) και διάχυτη υπέρχρωση δέρματος (νόσος Whipple). Τα ευρήματα-κλειδιά
μπορεί να βρεθούν μόνον μετά από προσεκτική εξέταση και μπορεί να χαθούν την πρώτη φορά. Π.χ. ο ακρωτηριασμός με προσθετικό μέλος του οποίου
το απόστημα στη θέση εισόδου της τεχνητής προσθήκης τέσσερις διαφορετικές ειδικότητες γιατρών δεν είδαν.
Η λεμφαδενοπάθεια μπορεί να θεωρείται σημαντικό εύρημα, όμως Δε συσχετίοζεται γενικώς με ειδική νόσο ή θετική βιοψία.
33) Κλινικά ευρήματα: o πυρετός χαρακτηρίζεται από το μέγεθος και τη συχνότητά του και έχουν ταυτιστεί συγκεκριμένες μορφές του με συγκεκριμένες νόσους. Δυστυχώ;ς όμως, στις περισσότερες μελέτες το ύψος, η πορεία και ηδθιάρκειά του δεν εσχετίζοντο με την τελική διάγνωση. Τελικώς σπανίως συναντάμε στις ελάχιστες νόσους που έχουν τυπική πυρετική κίνηση, αυτό το πράγμα.
Η σχετική βραδυκαρδία μπορεί να είναι χρήσιμο εύρημα όταν υπάρχει, παρά το γεγονός ότι συνοδεύει πολλές νόσους, συμπριλαμβανομένων: τυφοειδούς πυρετού, νόσου των Λεγεωναρίων, ψιττάκωση, λεπτοσπείρωση, φαρμακευτικό πυρετό, βρουκέλλωση, υποξερία νεκρωτική λεμφαδενίτιδα, νεόπλασμα και τεχνητός πυρετός. Η απάντηση του πυρετού στηξ ναπροξένη μπορεί να είναι βοηθητικό στοιχείο ως προς το ότι πυρετός που οφείλεται σε συμπαγείς όγκους και σρ πολλά ρευματολογικά νοσήματα (κυρίως νόσο Still) συχνα υποχωρεί αμέσως, ενώ πυρετός από άλλα αίτια μπορεί να επιμένει.
Ά λλες κλινικές εκδηλώσεις π.χ. εφιδρώσεις, ρίγη ή μείωση σωματικού βάρους δεν ξεκαθαρίζουν την τελική διάγνωση.
Η γενίκευση ότι Π.Α.Α. πολύ μεγάλης διάρκειας δεν οφείλεται ασε λοίμωξη είναι αρκετά αξιόπιστη, αλλά έχει εφαρμογή σε λίγους αρρώστους.
34) Εργαστηριακά: Οι μη επεμβατικές εργαστηριακές δοκιμασίες θέτουν τη διάγνωση πιθανώς στο 1/4 των περιπτώσεων. Παραδόξως, ο ρόλος των ερξελιγμένων συστημάτων καλλιέργειας βαίνει μειούμενος διότι τα ασυστήματα του εμ-πορίου που χρησιμιποιούνται ευρέως είναι πολύ καλά στο να αποκασλύπτουν...... βακτήρια, μυκοβακτηρίδια ή μύκητες πριν οριστεί ο πυρετός ως αγνώστου αιτιολογίας.
Η CT κοιλίας είναι πολύ χρήσιμο εργαλείο στην απεικόνιση εστιών που προκαλούν πυρετό (απόστημα, νεόπλασμα) και συχνή επίσης είναι η χρήση του υπερήχου της χοληδόχου κύστης και των χοληφόερων. Περιστασιακά αναφέρονται ψευδώς αρνητικλά αποταλ΄ςεσματα της CT ακόμη και σε περιπτώσεις ύπαρξης αποστημάτων συμπαγών οργάνων, λόγω α)διαστρέβλωσης της φυσιολογικής ανατομίας, β)μικρού μεγέθους των αποστημάτων ή γ)αδυναμία χρησιμοποίησης από του στόματος ή ενδοφλεβίων σκιαγραφικών.
Στους ενήλικες η αποτυχία των υπερήχων να βρούν πολλά ηπατικά, σπληνικά και ενδοπεριτονασικά αποστήματυα...............................
Όταν η αιτία είναι λοίμωξη ή νεόπλασμα τότε το σπινθηρογράφημα με ραδιοσημασμένα λευκά αιμοσφαίρια είναι βοηθητικό και το συνολικό αποτέλεσμα προς την κατεύθυνση της διάγνωσης μπορεί να είναι υψηλότερο απ'ότι με την CT ή το υπέρηχο. Έχουν αναφερθεί θετικές απαντήσεις σε τελείως διαφορετικές νόσους: σαρκοείδωση, εντοπισμένη νόσο Cαstleman, θυρεοειδίτιδα και γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα. Οι πςεριορισμοί της εξέτασης περιλαμβάνουν α)ψευδώς αρνητικά αποτελ΄ςεσματα λόγω δευτεροπαθώς φλεγμαινουσών βλαβών (π.χ. αιματώματα ή ψευδοκύστεις) β)δυσκολία στην αποκάλυψη σπληνικλών απιοστημάτων λόγω τψηλής πρόσληψης φαρμάκου από το σπληνικό παρέγχυμα γ)μικρή θετική προγνωστική αξία όταν χρησιμο[ποιείται εραδιενεργό ίνδιο. Ένα νέο και υποσχόμενο ραδιοφάρμακο, η ανοσοσφαιρίνη σημασμένη με ίνδιο 111 φαίνεται να είναο πολύ ευαίσθητη στην αποκάλυψη εστιακών βλαβών και ο τελικός ρόλος της στον Π.Α.Α. πιθανώς.......
35) Επεμβατικές πράξεις: σε λιγότερο από τις μισές περιπτώσεις η διάγνωση
προήλθε από......βιοψία, βιοψία δια βελόνης ή λαπαροτομία. Οι πεςρισσότεροι ασθενείς με Π.Α.Α. υποβάλλονται σαε τουλάχιστον μία από τις παραπάνω πράξεις, παρότι το διαγνωστικό ασποτέλεσμα είναι μέτριο, π.χ. σε κάθε τελική διάγνωση που επιτυγχάνεται αντιστοιχούν 3-4 βιοψίες. Φυσικά η αποτελεσματικότητα των βιοψιών στ οχειρουργείο ή υπό καθοδήγηση αξονικού τομογράφου είναι μεγαλύτερη απ'ότι οθι βιοψίε;ς παρα την κλίνη του ασθενούς.
Η μόνη βιοψία που σθχνα επιβραβεύεται επί απουσίας εκδηλώσεων είναι ρτης κεροταφικής αρτηρίας σε ηλικιωμένους με πολύ υψηλή ΤΚΕ.
Σπανίως σήμερα γίνεται ερευνητική λαπαροτομία επί απουσίας τοπικών ευρημάτων. Ανατομικές ανωμαλίερς σπανίως διαφεύγουν της CT, αφήνοντας μόνον διαγνώσεις όπως: αγγειίτις, οζώδης πολυαρτηρίτις, κοκκιωματώδη; νόσος ή χρόνια χολοκυστίτις. Η λαπαροσκόπηση, συμπεριλαμβανομένης της λαπαροσκοπ[ικής βιοψίας ήπατος, είναι μία λιγότερο τραυματική εναλλακτική λύση. Βοηθάσ πάρα πολύ όταν άλλα σημεία δείχνουν προς την κατεύθυνση της κοιλιακής νόσου και έχει αποτέλεσμα μόνο στο 230% όταν τέτοια σημεία λείπουν. Η βιοψία ήπατος από μόνη της, σε ασθενείς με ή χωρίς γνωστές ηπατικές διαταραχές βοηθά λιγότερο από την λαπαροσκόπηση.
ΕΚΒΑΣΗ
Η πρόγνωση εξαρτάται κυρτίως από την υποκείμενη νλόσο και λιγότερο από την ταχύτητα με την οποία ετέθη η διάγνωση. Η έκβαση είναι χείριοστη για τα νεοπλάσματα. Η καθυστέρηση στη διάγνωση συμβάλλει στη θανατηφόρο έκβασην από ενδοκοιλιακή λοίμωξη (ιδφίως από σπληνικό απόστημα), κεχροειδή φυματίωση, συστηματική μυκητίαση και υποτροπιάζοντα πνευμονικά έμβολα.
Οι ασθενείς με Π.Α.Α. που παραμένουν αδιάγνωστοι μετά από εκτεταμένο έλεγχο, γενικώς έχουν καλή πρόγνωση, και ο πυρετός υποχωρεί συνήθως σε 4-5 ημέρες χωρίς...............
Μία υποομάδα ασθενών με αδιάγνωστο Π.Α.Α. έχει κλινικές εκδηλώσεις που προσομοιάζουν της ρευματικής πολυμυαλγίας, της αγγειίτιδας ή άλλης φλεγμονώδους νόσου, αλλά που δεν πληρούν τα καθιερωμένα διαγνωστικά κριτήρια. Αυτοί οι ασθενείς μπορεί να ΄ςεχουν πυρετό που θ'απαντήσει σε κορτικοθεραπεία.
ΕΠΙΠΛΕΓΜΕΝΕΣ ΝΟΣΟΙ
31) ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ
α) Φυματίωση: οι μορφές που προκασλούν συχνότερτα Π.Α.Α. είναι η συστηματική χωρίς τη χαρακτηριστική κεχροειδή μορφή στην α/α θώρακα ή η εξωπνευμ,ονική νόσος χωρίς ξεκαθαρισμένη εστία. Η συστηματική νόσος είναι πιθανώς η πλέον θεραπευόμενη αιτία θανάτου σε ασθενείς με Π.Α.Α και...........
έντονες διαγνωστικές προσπάθειες ότυαν την υποψιαζόμαστε. Επαναλαμβανόμενες α/α θώρακα μπορεί να δείξουν ελαφρώς διακρινόμενες, αλλά αυξανόμενες διηθήσεις. Η ΤΚΕ είναι συνήθως αυξημένη και συχνα υπάρχει αναιμία. Η Mantoux είναι αρνητικλή στους μισούς και τα πτύελα είναι θετικά για οξεάντοχα μικρόβια μονο στο 1/4.
Οι βιοψίες πνεύμονα και ήπατος δείχνουν κοκκιώματα στο 80-90% της κεχροειδούς φυματιώσεως και τα μισά περίπου δείχνουν τυροειδοπίηση καθώς και τη ύπαρξη οξεάντοχων βακίλλων.
Η βιοψία μυελού δείχνει ξκοκκιώματα στο 50%, ποσοστό που φθάνει το 80% όταν υπάερχουν: αναιμία, λευκοπενία και μονοκυττάρωση.
Το βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα, όταν καλλιεργηθεί, συχνα βγαίνει θετικό, αλλά
σπανίως απομωνόνοβνται οξεάντοχοι βάκιλλοι.
Ταχείες διαγνωστικές εξετάσεις (π.χ. PCR) επιτρέπουν την πρωιμότερη ανακάλυψη το Myc. tb. Και θα βοηθούσαν σε επιλεγμένες πςεριπτώσεις Π.Α.Α. Το σημαντικότερο μέτρο είναι να αποκτήσουμε περισσότερα δείγματα για παπαθολογοανατομικές και βακτηριολογικές εξετάσεις αν τα αρχικλά είναι αρνητικά, αλλά εξακολουθούμε να υποπτευόμαστε φυματίωση.
β)Ενδοκοιλιακό απόστημα: εντοπισμένα συμπτώματα, όπως κοιλιακός πόνος, ναυτία, έμετοι ή διάρροια είναι κοινά σε ηπατικά ή ενδοκοιλιακά αποστήματα ή σε χρόνια χολοκυστίτιδα. Ευαισθησία κατά την ψηλάφηση αναφέρεται στις περισσότερες περιπτώσεις ηπατικού, σπληνικού ή ενδοπεριτοναικού αποστήματος. Ηλικιωμένοι ασθςενείς τυπικά έχουν πιο υποξεία πορεία με λίγα σημεία και συμπτώματα και μακροχρόνια νόσο. Συγκεκριμένες...........καταστάσεις προδιαθέτουν σε συγκεκριμένα ενδοκοιλιακά αποστήματαπ.χ. η νόσος Crohn σε ενδοπεριτοναικό ή οπισθοπεριτοναικό απόστημα κασι η λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα, κάποθια νόσος των χοληφόρων και η παγκρεατίτιδα σε απόστημα σπληνός, ήπατος ή πασγκρέατος αντιστοίχως.
γ) Ενδοκαρδίτις με αρνητικές καλλιέργειες: έχει μειωθεί η σημαντικότης του ως αιτίου καθώς βελτιώθηκαν οι Τεχνικές των καλλιεργειών, αλλά όταν την υποψιαζόμαστε ως αιτία Π>Α>Α> πρ΄ςεπει να ενημερώνουμε το Μικροβιολογικό εργαστήριοπ για προσπάθεια απομόνωσης ασυνήθιστων παθογόνων με επιμήκυνση του χρόνου επώασης (π.χ. 2 εβδομάδες αντί 5 ημέρες), περιοδική χρώση των καλλιεργειών με.............. ή με τυφλή υποκαλλιέργεια σε συμπαγές θρεπτικό υλικό. Παραδείγματα αποτελούνμ η ανάπτυξη Bartonella spp. Και Legionella aspp. Η Coxiella burnetii δεν απομονώνεται από τις κλασικές καλλι΄ςεργειες και χρειάζονται ορολογικές δοκιμασίες. Ακόμη και αν η αιτία της ενδοκαρδίτθιδας είναι τα κλασικά παθογόνα, η χορήγηση αντιβιοτικής θεραπείαςμπορεί προσωρινά βνα
παρεμβληθεί στα αποτελέσματα της καλλι΄ςεργειας. Χωρίς νέο............. φύσημα ή απόδειξη περριφερικής εμβολής η διάγνωση μπορεί να είναι.............Το διοισοφάγειο υπέρηχο καρδιάς είναι θετικό σε πάνω από 90% των περιπτώσεωβν.
δ) Μεγαλοκυτταροιος: ο 1 στους 4 ανοσοεπαρκείς ενήλικες έχει μονοπυρήνωση από CMV με πυρετό διάρκειας >3 εβδομάδων. Η κλινική εμφάνιση συχνα μοιάζει με μονοπυρήνωση, αλλά κυνάγχη, η ερυθρότης του φάρυγγα, η λεμφαδενοπάθεια και η σπληνομεγαλία είναι το καθένα παρόν σε λιγηότερες από τις μισές περιπτώσεις CMV.
Ο ιός Epstein-Barr και ο ιός HIV μπορούν να προκαλέσουν παρόμοιο παρατετυαμένο σύνδρομο ομοιάζον προς μονοπυρήνωση, αλλά ο παρατεταμάνος πτρετός υποδηλώνει CMV. Κάθε ασθενής με CMV λοίμωξη θα πρέπει να έχει αντιδραστική λεμφοκυττάρωση και κάποια στιγμή να κάνει μέτρια αύξγηση των τρανσαμινασδών.
Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από την ανεύρεση IgMJ αντισωμάτων για μεγαλοκυτταροιό ή με την απομόνωση του ιού στο αίμα.
2)ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ
α) Λεμφώματα: πυρετός παρατηρείται συχνότερα σε προχωρημένα λεμφώματα ή με περισσότερρο επιθετική παθολογοανατομική υφή. Συστηματικάή αλλιώς λεγόμενα Β συμπτώματα (πυρετός, νυκτερινή εφίδρωση, απώλεια βάρους) είναι παρόντα σε μια μειονότητα ασθενών, αλλά ................... κυριαρχούν στην κλινική εικόνα. Χρήσιμα διαγνωστικά στοιχεία αποτελούν η λεμφαδενοπ΄'αθεια, η σπληνομεγαλία, η ανεξήγητη αναιμία ή θρομβοπενία και η πολύ υψηλή LDH. Η προσεκτική φυσική εξέταση, η CT θώρακα-0κολιάς-πυέλου και ο έλεγχος του μυελού συνήθως θα αποκαλύψουν εστίες.
Η βιοψία, στη συνέχεια, μπορεί να επιβεβαιώσει τη διάγνωση.
β) Καρκίνος νεφρούύ: συχνα προκαλεί κόπωση, απώλεια βάρους, αλλά στο 15% ο διαλείπων πυρετός μπορεί να είναι το πρωτοπαρουσιασθέν σύμπτωμα. Τη διάγνωψση υπαινίσσονται η μικροσκοπική αιματουρία και η
ερυθροκυττάρωση που συνδέεται με αυξημένη ερυθροποιητίνη. Παθολογικός γηπατικός βιοχημικός έλεγχος διαπιστώνεται μερικές φορές σε ασθενείς που δεν έχουν εμφανείς ηπατικές; μεταστάσεις και συχνα επιστρέφει σε φυσιολο-
γικ'ες τιμές μετά την αφαίρεση της πρωτοπαθούς εστίας.
γ) Μύξωμα καρτδιακού κόλπου: οι κλινικές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν, πυρετό,
συγκοπή, συμφορητική καρτδιακή ανεπάρκεια, περιφερικά ήγ πνευμονικά έμβολα, απώλεια βάσρους, μυασλγίες, ασρθραλγίες και εξάνθημα. Το καρδιακό φύσημα μπορεί να απουσιάζει, να είναι διαλείπον ή να εμφανίζεται σε ορισμένες θέσεις του σώματος. Ένα χαμηλής συχνότητας .........................
ακούγεται μερικές φορές κατά τη διαστολική φάση. Συχνα υπάρχει αυξημένη ΤΚΕ και αναιμία. Η διάγνωση μπαίνει, σχεδόν πάντα, με σιγουριά από τον υπέρηχο καρδιάς.
3)ΚΟΛΛΑΓΟΝΩΣΕΙΣ
α)Νεανική ρευματοειδής αρθρίτις (νόσος Still): η διάγνωση βασίζεται εξολοκλήρου σε κλινικά ευρήματα συμπεριλασμβανομένων πτρετού, αρθραλγιών, μυαλγιών, αρθρίτιδας, κυνάγχης, διάχυρτης λεμφαδενοπάθειας, σπληνομεγαλίας, πλευρίτιδας ή περικαρδίτιδας. Ο πυρετός μπορεί να προηγείται των άλλων ευρημάτων ακόμη και έναν χρόνο. Ένα .................... κηλιδώδες εξάνθημα παρουσιάζεται μερικές φορές, κυρίως στον κορμό, κατά τηδιλαρκεια του πυρετού. Η νόσος μπορεί να εξελίσσεται συνεχής ή μετ'επεισοδίων τα οποία να απέχουν εβδομάδες ή χρόνια μεταξύ τους.
Συχνα υπάρχει αναιμία, λευκοκυττάρωση και αυξημένη ΤΚΕ, ενώ μερικές φορές
τα ηπατικά ένζυμα είναι αυξημένα. Κατά την ενεργό νόσο η φερριτίνη
ορού είναι πολύ υψηλή. Η βιοψία λεμφαδένα δείχνει αντιδραστική υπερπλασία και η βιοψία δέρματος περιαγγειακή διήθηση από κύτταρα χρόνιας φλεγμονής. Η τριάδα πυρετός, .......εξάνθημα, και αρθρίτις ή αρθραλγίες σε νεαρό άτομο
υποδηλώνουν εντόνως νόσο Still, ιδίως αν αναφέρεται και κυνάγχη.
β)Κροταφική αρτηρίτις: είναι σπάνια σε άτομα κάτω των 55 ετών, αλλά ευθύνεται για το 15% των Π.Α.Α. σε ηλικιωμένους. Η νόσος κλασικά εμφανίζεται
με κεφαλασλγία, πυρςετό, αναιμία και πολύ αυξημένη ΤΚΕ. ΑλλΆ συνμπτώματα
είναι: κόπωση, ανορεξία, απώλεια βάρους, εφίδρωση,αρθραλγίες και κατάθλιψη, και οι ασθενείς μπορεί να παραπονούνται για κρανιακό πόνο, χωλότητα γνάθου ή οπτικές διαταραχές. Η κροταφική αρτηρία είναι ευαίσθητη, Παχυσμένη ή οζώδης σε μια μειονότητα των ασθενών. Χρειάζεται βιοψία της για βνα επιβεβαιωθεί η διάγνωση. Η ρευματική πολυμυαλγία έχει στενή συσχέτιση με την κροταφική αρτηρίτιδα και χαρακτηρίζεται από πόνο και δυσκαμψία των μυών του λαιμού, ώμων, κατώτερης ράχης, ισχίων και γλουτών. Τη διάγνωση επιβεβαιώνει η θεαματική απάντηση στην κορτικοθεραπεία.
Σε έναν ηλικιωμένο ασθενή με ανεξήγητο πυρετό, συστηματικά συμπτώματα και πολύ υψηλή ΤΚΕ πρέπει να σκεφτόμαστε βιοψία κροταφικής αρτγηρίας ακόμη κι αν δεν υπάρχουν ειδικά σημεία αρτηρίτιδας.
γ)Οζώδης πολυαρτηρίτις: οι κλινικές εκδηλώσεις ποικίλλουν: κακουχία, μυαλγίες
και πυρετός συχνα παρουσιάζονται ειδικά ευρήματα αντανακλούν την εμπλοκή αρτηριών σε όργανα όπως νεφροί και γαστρεντερικό σωλήνα.
Ευρήματα πολύ ειδικά είναι η μονονευρίτις, η ευαισθησίατων ................